Tajemná nemoc mění lidi v upíry. Porfyrií trpěli i panovníci, britská rodina se bojí dodnes

Porfyrie je skupina metabolických onemocnění, u nichž se projevuje porucha funkce enzymů řídících syntézu hemu v červených krvinkách. Ve většině případů má choroba genetický podklad na základě poškozených genů, pak se jedná o dědičnou metabolickou poruchu. Akutními porfyriemi jsou častěji postiženy ženy, chronickými muži.

Charakteristickým projevem nemoci je zbarvení moči dočervena až dohněda, přecitlivělost kůže nemocného na světlo, zčervenání zubů a ústup dásní. Zřejmě odtud v dřívějších dobách pramenily pověsti o upírech, protože nemocní nevycházejí na sluneční světlo, které jim působí bolest a práskání kůže. Díky ústupu dásní jsou také patrné celé tesáky, což představy lidí o upírech jenom posilovalo, nemocný měl tzv. upíří zuby.

Typickým projevem porfyrie jsou také těžce se hojící puchýře. Mezi další příznaky této poruchy patří hemolýza čili rozpad krvinek a zácpa. Mohou se objevit také psychické či nervové poruchy. Existuje několik forem porfyrie, dělí se na kožní a jaterní. Léčba je velmi složitá, protože v případě této poruchy je úspěchem ji u člověka i diagnostikovat. Ačkoliv porfyrie zatím představují nevyléčitelné onemocnění, daří se medicíně často projevy poruchy utlumit a nemocný tak může v zásadě vést dál svůj život.

Porfyrie zřejmě trápila i výrazné postavy lidských dějin

V historii se objevilo několik známých postav u kterých mají vědci podezření, že porfyrií trpěli. Jednou z nich je například Nebukadnesar II., jeden z nejvýznamnějším z novobabylonských králů, který je znám také z Bible a židovských dějin jako vládce, který nechal zbořit jeruzalémský Šalomounův chrám a vypudil Židy do exilu. Dalším údajným porfyrikem byl také britský král Jiří III. Zdravotní historici také mají podezření, že Vincent van Gogh trpěl akutní intermitentní porfyrií, kterou ještě umocnila podvýživy a absint. Celá řada příznaků těchto známých mužů by však mohla být přičítána i jiným chorobám. 

Britský král Jiří III. vstoupil do učebnic historie jako „šílený král, který ztratil Ameriku“. V druhé polovině svého života totiž trpěl občasnými a později trvalými záchvaty duševní choroby, tehdy označované jako šílenství. Obecně se předpokládá, že šlo o projevy genetické poruchy zvané porfyrie.

Porfyrie v britské královské rodině

Tato teorie se dokonce dostala také do popkultury, když na základě ní v 90. letech vznikl film Šílenství krále Jiřího. Vědci z University of London se proto na teorii zaměřili a došli k závěru, že Jiří III. netrpěl porfyrií, ale duševním onemocněním. Jako důkaz použili tisíce dopisů vlastnoručně psaných Jiřím III. Doktoři Peter Garrard a Vassiliki Rentoumi analyzovali jeho použití jazyka. Zjistili, že během jeho záchvatů nemoci byly jeho věty mnohem delší, než když mu bylo dobře. V takových chvílích byla jeho slovní zásoba mnohem složitější, více kreativní a pestrá.

Právě takové nálezy se objevují u pacientů v manické fázi psychiatrických onemocnění jako je bipolární porucha. Jeho „neustálá upovídanost“ a zvyk mluvit, dokud mu nešla pěna z úst, také této diagnóze odpovídá, stejně jako křeče, kterými trpěl.

K dnešnímu dni tak byl z královské rodiny jako porfyrik oficiálně diagnostikován pouze princ William z Gloucesteru. Byl amatérským pilotem a zemřel 28. srpna 1972 ve věku 30 let při letecké nehodě. Právě kvůli jeho diagnóze jsou dodnes děti britské královské rodiny rutinně testovány na porfyrii.

Nemoc může vysvětlit legendy o upírech a vlkodlacích

Porfyrie by také mohla vysvětlovat staré legendy o upírech a vlkodlacích. V roce 1985 spojil doktor David Dolphin spojil tyto folklórní prvky právě s příznaky porfyrie. Podle jeho racionálního vysvětlení byly během středověku, kdy byly lékařské a vědecké poznatky velmi omezené, symptomy porfyrie nesprávně vykládány jako něco nadpřirozeného. Popisuje také, že symptomy porfyrie by mohly být základem představ, že sluneční světlo zabíjí upíry. Osoby trpící některými formami nemoci mohou jen zřídka vycházet ven za denního světla kvůli extrémní fotosenzitivitě. 

Slunce by jim mohlo způsobit masivní poškození kůže a způsobit strašlivé deformace rukou, nohou nebo obličeje. Ty mohou být natolik závažné, že se jejich tváře mohly jevit jako znetvořené. Navíc nadměrný růst vlasů mohl způsobovat, že v nich lidé viděli vlky nebo zvířata.  Ustupující dásně pak podle lékaře mohly vyvolávat dojem upířích zubů. Nemoc by mohla také objasnit „upíří“ averzi k česneku. Lékař předpokládá, že česnek stimuluje krvinky a tvorbu hemu, což má za následek zhoršení symptomů. Zmiňuje také, že moderní léčba nemoci zahrnuje také infúze krevních produktů, takže osoby postižené touto nemocí se mohly v minulosti instinktivně snažit pít velké množství krve, aby zmírnili své příznaky. Tento jeho závěr ale není podložen žádným důkazem, uvádí server Medical Bag. 

Dolphin nebyl první, který spojil nemoc a pověsti o upírech. Na toto téma již byla napsána celá řada knih. Už v roce 1963 vydal magazín Proceedings of the Royal Society of Medicine text spojující porfyrii a vlkodlaky Jeho hlavní tezí bylo, že z důvodu nedostatku vědeckých a lékařských znalostí ve středověku vznikaly kvůli porfyrii legendy o vlkodlacích. Článek dokonce uváděl, že porfyrií trpěl i nechvalně známý Vlad III. Dracula.