Zní to jako hrozivá nemoc plná nepříjemných symptomů. Urbachův-Wietheho syndrom jí z bezesporu také opravdu je, jedním z jeho efektů ale je i potlačení strachu. Touto nemocí trpí jen několik stovek lidí na světě, a jejich život je od toho našeho velmi rozdílný. Rozhodně ale nejde o něco, co bychom jim mohli závidět.
Každý se něčeho bojí. Někdo ztráty partnera, jiný výšek, pavouků nebo ohně. Lidé trpící Urbachův-Wietheho syndromem ale strach neznají. Trpí vzácným, geneticky podmíněným onemocněním postihující kůži a nervovou soustavu.
Kůže postupně hrubne a tvrdne, dostává porcelánový nádech a objevují se puchýře a jizvy po drobných poraněních. Nemocným začnou vypadávat vlasy, objevují se problémy se zuby, vředy kolem očí, na sliznici, v ústech a poruchy řeči, paměti, epilepsie a následně vážné neurologické potíže.
Samotný učebnicový popis příznaků této nemoci zní opravdu hrozivě, o to více v kombinaci s tím, že nemoc je v současné době neléčitelná. Konkrétní projevy ale lze relativně dobře kompenzovat, a tak se nejedná o život ohrožující onemocnění a při rychlém řešení respiračních i jiných komplikací ani nezkracuje život pacienta.
Urbachův-Wietheho syndrom se ale vyznačuje ještě jedním příznakem, který je pro nemocné možná nebezpečnější, než jakýkoliv jiný. Pacienty totiž zbavuje strachu. Své o tom ví jedenapadesátiletá Američanka, které nemoc znemožňuje pocítit jeden ze základních evolučních instinktů.
Rozhovor se ženou, jež vystupuje pouze pod zkratkou SM, odvysílalo už dříve americké rádio NPR. Interview vedl její lékař, neurolog Daniel Tranel. "Řekněte mi, co je strach," zeptal se jí. "Je to něco, o co se snažím, ale po pravdě řečeno netuším," odpověděla žena. I když je talentovaná malířka, má prý potíže nakreslit vyděšený obličej.
Kdysi, před poškozením amygdaly, prý SM cítila alespoň strach ze zvířat, která by jí mohla ublížit. Když se v ní teď vědci pokoušeli vyvolat alespoň nějakou reakci tím, že jí ukázali nebezpečné hady, museli dávat pozor, jinak by žena bez bázně sahala i na jedovaté tvory.
SM dost dobře chápe, co ji může ohrozit na životě. Chybí jí však rychlá a podvědomá reakce na nebezpečí. To se postupem času ukázalo jako obrovská nevýhoda. Je proto jasné, že ať už by měla být superhrdinská schopnost jakákoliv, možnost necítit strach mezi ně rozhodně patřit nebude.
Související
Okamura označuje své voliče za „naše občany“. Jde jen o malou a specifickou část českého národa
Výroky Tomia Okamury k ukrajinské vlajce na Karlově mostě znovu otevírají otázku, kde končí legitimní politický názor a začíná zneužívání ústavní funkce k polarizaci společnosti. Předseda Poslanecké sněmovny se stylizuje do role mluvčího „našich občanů“, ačkoli reprezentuje jen úzký segment voličů. Kritika symbolických projevů solidarity s napadenou Ukrajinou tak neslouží ochraně veřejného zájmu, ale udržování konfliktu jako základního politického nástroje.
Co lidé čekají od Babišovy vlády? Nic se nezmění, myslí si polovina z nich. Další se bojí zdražování
Vztah české veřejnosti k nové vládě je v úvodu roku 2026 definován realismem a zaměřením na praktické stránky života. Podle aktuálního průzkumu agentury STEM pro CNN Prima News se ukazuje, že lidé od kabinetu očekávají především zajištění základních životních jistot. Na vrcholu žebříčku priorit se stabilně drží dostupnost zdravotní péče a bydlení, doprovázené otázkami bezpečnosti a celkovou kondicí ekonomiky. Tématům, která se týkají dlouhodobého chodu státu, jako je modernizace úřadů či mezinárodní postavení, přisuzují občané v tuto chvíli menší naléhavost.
Aktuálně se děje
včera
Další dohra Epsteinových spisů: Firmy bývalé členky britské královské rodiny míří do likvidace
Šest společností, v nichž figuruje Sarah Fergusonová jako jediná jednatelka, míří do likvidace. Rozhodnutí o uzavření firem přichází v době, kdy britská veřejnost i média opětovně rozebírají vztahy bývalé vévodkyně z Yorku s usvědčeným sexuálním delikventem Jeffreym Epsteinem. Podle oficiálních dokumentů britského obchodního rejstříku (Companies House) podaly všechny tyto subjekty v uplynulých dnech žádost o výmaz.
včera
Znepokojivý průzkum: Pětina Evropanů by uvítala diktaturu
Průzkum veřejného mínění provedený agenturou AboutPeople pro think-tank Progressive Lab odhalil znepokojivý trend v evropské společnosti. Každý pátý Evropan, tedy celkem 22 % dotázaných, zastává názor, že v určitých případech by mohla být diktatura vhodnější formou vlády než demokracie. Studie, která byla realizována v pěti zemích – v Řecku, Francii, Švédsku, Rumunsku a ve Velké Británii – ukazuje na hlubokou nespokojenost občanů s praktickým fungováním demokratických institucí.
včera
Poslední zápasy základních skupin hokejového turnaje určily dvojice pro předkolo
Druhý nedělní zápas „české“ skupiny A olympijského hokejového turnaje byl ten asi nejméně záživný, jelikož favorizovaná Kanada potvrdila svou dominanci i proti nejslabšímu týmu této skupiny Francii a jasně ji tak porazila 10:2. Až zápasy skupiny C rozhodovaly o tom, jaké dvojice v následujícím předkole nás čekají. Rozhodující byla nakonec výhra Dánů nad Lotyši 4:2, která dala razítko na to, že se v předkole Češi utkají právě s Dány. USA pak po výhře 5:1 nad Německem potvrdily, že spolu s Kanadou zvládly skupinovou část ze všech účastníků nejlépe.
včera
Nejlepší český biatlonový výsledek na Hrách. Mužská štafeta vybojovala šesté místo
V úterý se v rámci již jedenáctého soutěžního hracího dne Zimních olympijských her v Miláně a Cortině d´Ampezzo jel v Anterselvě další z biatlonových závodů, konkrétně mužská štafeta. Právě až do tohoto závodu si museli čeští biatlonoví fanoušci počkat na nejlepší výsledek Čechů pod letošními pěti kruhy. Zatímco vepředu k překvapení oproti předešlým závodům nedošlo, neboť se o nejlepší příčky přetahovali Francouzi s Nory a na jejich záda dýchali Švédové, za nimi zaskvěl svým výkon český kvartet a v rámci něj pak především olympijský debutant Petr Hák a finišman Michal Krčmář. Právě díky jejich výkonům se nakonec česká štafeta vyšvihla na výtečné šesté místo.
včera
Byla to zase fuška. Postup do čtvrtfinále je sice v kapse, ale Češi musí před Kanadou leccos zlepšit
Čeští hokejisté nastoupili v úterý odpoledne k prvnímu zápasu o všechno na právě probíhajících Zimních olympijských hrách v Miláně a Cortině d´Ampezzo a to v předkole, nebo-li v osmifinále proti Dánsku. To nás už dokázalo v minulosti nejednou potrápit a bohužel i tento zápas patřil právě k těm ne příliš jednoduchým pro český výběr. Na hokejkách českých hráčů byla znát nervozita, kolikrát si nedali ani přesnou přihrávku, ve druhé třetině se přeci jenom Češi rozjeli a nasázeli v ní všechny své tři góly. Dánové se pak dostali na rozdíl jediné branky a nakonec se svěřenci kouče Radima Rulíka v závěru báli o výsledek, závěrečný tlak soupeře ale přečkal a můžou tak vyhlížet středeční čtvrtfinále s přetěžkou suverénní Kanadou.
včera
Pavel jmenuje Červeného v pondělí. Podpořil zákaz sociálních sítí pro děti
Prezident Petr Pavel potvrdil, že jmenování nového ministra životního prostředí proběhne bez zbytečných průtahů. Na uvolněný post navrhlo hnutí Motoristé svého poslance Igora Červeného poté, co prezident odmítl jmenovat původního kandidáta Filipa Turka. Pavel zdůraznil, že odmítnutí Turka nebylo útokem na Motoristy, ale otázkou principu, kterou nyní považuje za definitivně uzavřenou.
včera
Rusku se nelíbí zabavování stínové flotily. Pohrozilo Evropě nasazením válečného námořnictva
Rusko pohrozilo nasazením svého válečného námořnictva k ochraně plavidel, která jsou spojována s jeho takzvanou „stínovou flotilou“. Vysoký ruský představitel Nikolaj Patrušev uvedl, že Moskva je připravena bránit své lodě před případným zabavením ze strany evropských států. Tento krok vyvolává vážné obavy z odvetných opatření proti evropské námořní dopravě v době, kdy roste mezinárodní tlak na omezení ruského exportu ropy.
včera
Amerika truchlí. Na Jesseho Jacksona vzpomíná Trump, Biden i Harrisová
Americká politická scéna se sjednotila v uctění památky zesnulého bojovníka za občanská práva Jesseho Jacksona. Hold mu vzdali nejen jeho straničtí kolegové z řad Demokratické strany, ale i současný prezident Donald Trump, který Jacksona označil za neopakovatelnou „přírodní sílu“. Ve svých prohlášeních státníci vyzdvihli Jacksonův celoživotní přínos pro spravedlnost, jeho schopnost inspirovat miliony lidí a neúnavnou snahu o naplnění amerického příslibu rovnosti.
včera
Začalo další klíčové jednání mezi Spojenými státy, Ukrajinou a Ruskem. Průlom se neočekává
V ženevském hotelu InterContinental v úterý začala klíčová třístranná jednání mezi Spojenými státy, Ukrajinou a Ruskem, která mají za cíl najít cestu k ukončení válečného konfliktu. Rozhovory probíhají v přísně diplomatickém formátu, přičemž americkou stranu zastupují dva nejbližší spolupracovníci prezidenta Donalda Trumpa – jeho zvláštní vyslanec Steve Witkoff a jeho zeť Jared Kushner. Jejich role je v tuto chvíli zásadní, neboť Trump do jejich diplomatických schopností vkládá větší důvěru než do ostatních struktur své administrativy.
včera
Zemřel bojovník za občanská práva Jesse Jackson. Jeden z nejvýznamnějších politiků a přítel Luthera Kinga
Ve věku 84 let v úterý ráno pokojně zemřel Jesse Jackson, jedna z nejvýznamnějších postav amerického hnutí za občanská práva a zkušený politik, který zásadně ovlivnil podobu moderních Spojených států. Smutnou zprávu potvrdila jeho rodina v prohlášení, v němž ho označila za „vůdce-služebníka“, který zasvětil svůj život boji za utlačované, přehlížené a ty, jejichž hlas nebyl slyšet. Jacksonův odchod znamená konec jedné velké éry amerického aktivismu.
včera
Online fakturace jako cesta k úspěšnému podnikání: Jak na papírování bez stresu
Administrativa spojená s podnikáním nemusí být nutným zlem, které ukrajuje drahocenný čas z večerů a víkendů. Zatímco dříve byla fakturace synonymem pro nepřehledné tabulky v Excelu a ruční přepisování údajů, dnes jsou k dispozici jednoduché nástroje, které vyřídí veškeré doklady během několika sekund.
včera
Druhé kolo jaderných rozhovorů mezi Íránem a Spojenými státy trvalo pouze čtyři hodiny
Druhé kolo nepřímých jaderných rozhovorů mezi Íránem a Spojenými státy v Ženevě skončilo v úterý po pouhých čtyřech hodinách. Jednání, která se soustředila na podmínky omezení íránského jaderného programu pod dohledem inspektorů OSN, probíhala v atmosféře extrémního vojenského napětí. Zatímco diplomaté zasedli k jednacímu stolu, USA pokračovaly v posilování své námořní přítomnosti v regionu a Írán ohlásil vojenské cvičení s ostrou střelbou v Hormuzském průlivu.
včera
Výbor Sněmovně nedoporučil vydat Babiše a Okamuru k trestnímu stíhání
Sněmovní mandátový a imunitní výbor v úterý vydal doporučení, které může zásadně ovlivnit další osud dvou nejvýše postavených politiků země. Členové výboru se v tajném hlasování usnesli, že nedoporučují Poslanecké sněmovně vydat premiéra Andreje Babiše (ANO) ani předsedu Sněmovny Tomia Okamuru (SPD) k trestnímu stíhání.
včera
Trump ostře zkritizoval vystoupení politiků na MSC. Podal si Clintonovou i Newsoma
Americký prezident Donald Trump ostře zkritizoval vystoupení předních demokratických politiků na Mnichovské bezpečnostní konferenci. Hillary Clintonovou, která jej v rozhovoru pro BBC obvinila z „krytí“ faktů v kauze Jeffreyho Epsteina, označil za špatnou reprezentantku země, která v Mnichově pouze ventilovala svůj vztek a „posedlost Trumpem“. Prezidentovi neunikli ani kalifornský guvernér Gavin Newsom a kongresmanka Alexandria Ocasio-Cortezová, kterým vyčetl, že by o Spojených státech neměli mluvit špatně na cizí půdě.
včera
Extrémní počasí změní život v celé Evropě. Připravte se na katastrofální nárůst teplot, vzkazují vědečtí poradci EU
Evropská unie musí začít připravovat konkrétní plány na život na kontinentu, který bude do konce století o 4 stupně Celsia teplejší. V úterý to ve své zásadní zprávě uvedli vědečtí poradci bloku z Evropského vědeckého poradního sboru pro změnu klimatu (ESABCC). Podle nich je nutné přijmout fakt, že svět směřuje ke katastrofálnímu nárůstu teploty, který výrazně překročí cíle Pařížské dohody a masivně naruší život všech Evropanů, uvedl server Politico.
včera
Zabetonování Elysejského paláce: Macron chce rok před volbami ochránit Francii před výhrou Le Penové
Francouzský prezident Emmanuel Macron se podle informací z diplomatických i vládních kruhů snaží v posledním roce svého mandátu preventivně zajistit klíčové státní instituce. Cílem této strategie je ochránit zemi před případným šokem po prezidentských volbách v roce 2027, v nichž je podle aktuálních průzkumů favoritem krajně pravicové Národní sdružení (RN). Macron proto urychluje jmenování svých věrných spojenců do významných postů, aby omezil manévrovací prostor pro případnou administrativu Marine Le Penové nebo Jordana Bardelly.
včera
Demonstrace, jak hluboce Rusko pohrdá mírovým úsilím. Sybiha v době začínajících rozhovorů nešetří kritikou
Ukrajinský ministr zahraničí Andrij Sybiha ostře zkritizoval poslední vlnu ruských útoků, které podle něj jasně demonstrují, jak hluboce Rusko pohrdá mírovým úsilím. Prohlášení přišlo v době, kdy v Ženevě pod záštitou administrativy Donalda Trumpa začínají klíčová třístranná jednání mezi Ukrajinou, Ruskem a Spojenými státy. Sybiha varoval, že Moskva bere diplomacii vážně pouze tehdy, když je podpořena silou, a vyzval k přijetí nového balíčku sankcí k nadcházejícímu čtvrtému výročí invaze.
včera
EU vzkazuje úřadům a neziskovkám: Nenechte se zastrašit rostoucím tlakem ze strany USA
Vysoký představitel Evropské komise Prabhat Agarwal vyzval evropské regulátory a neziskové organizace, aby se nenechali zastrašit rostoucím tlakem ze strany Spojených států. Ve svém projevu na univerzitě v Amsterdamu reagoval na eskalující spor mezi Bruselem a Washingtonem ohledně Aktu o digitálních službách (DSA). Agarwal zdůraznil, že Komise plně stojí za svými týmy i občanskou společností, které čelí útokům kvůli vymáhání těchto pravidel.
včera
Strop odchodu do důchodu, vyšší penze. Juchelka chce za stovky miliard splnit Babišův předvolební slib
Ministr práce a sociálních věcí Aleš Juchelka se pokouší o rychlé prosazení zásadních změn v penzijním systému, které patří k hlavním předvolebním slibům hnutí ANO. Jeho návrh počítá především se zastropováním důchodového věku na hranici 65 let a zavedením štědřejších pravidel pro valorizaci penzí. Tyto kroky by měly zvýšit příjmy seniorů již v průběhu letošního roku, konkrétně od 1. září.
včera
CNN: Pokud jednání o jaderném programu selžou, USA se chystají na útok na Írán
Před zahájením zásadních diplomatických rozhovorů v Ženevě posilují Spojené státy svou vojenskou přítomnost na Blízkém východě. Přesuny leteckých a námořních sil mají podle zdrojů CNN blízkých situaci za cíl nejen zastrašit Teherán, ale také připravit půdu pro případné údery uvnitř země, pokud by jednání o íránském jaderném programu selhala. Do regionu se přesouvají stíhačky i tankery z britských základen a desítky nákladních letadel přepravily vybavení do Jordánska, Bahrajnu a Saúdské Arábie.
Zdroj: Libor Novák