Zní to jako hrozivá nemoc plná nepříjemných symptomů. Urbachův-Wietheho syndrom jí z bezesporu také opravdu je, jedním z jeho efektů ale je i potlačení strachu. Touto nemocí trpí jen několik stovek lidí na světě, a jejich život je od toho našeho velmi rozdílný. Rozhodně ale nejde o něco, co bychom jim mohli závidět.
Každý se něčeho bojí. Někdo ztráty partnera, jiný výšek, pavouků nebo ohně. Lidé trpící Urbachův-Wietheho syndromem ale strach neznají. Trpí vzácným, geneticky podmíněným onemocněním postihující kůži a nervovou soustavu.
Kůže postupně hrubne a tvrdne, dostává porcelánový nádech a objevují se puchýře a jizvy po drobných poraněních. Nemocným začnou vypadávat vlasy, objevují se problémy se zuby, vředy kolem očí, na sliznici, v ústech a poruchy řeči, paměti, epilepsie a následně vážné neurologické potíže.
Samotný učebnicový popis příznaků této nemoci zní opravdu hrozivě, o to více v kombinaci s tím, že nemoc je v současné době neléčitelná. Konkrétní projevy ale lze relativně dobře kompenzovat, a tak se nejedná o život ohrožující onemocnění a při rychlém řešení respiračních i jiných komplikací ani nezkracuje život pacienta.
Urbachův-Wietheho syndrom se ale vyznačuje ještě jedním příznakem, který je pro nemocné možná nebezpečnější, než jakýkoliv jiný. Pacienty totiž zbavuje strachu. Své o tom ví jedenapadesátiletá Američanka, které nemoc znemožňuje pocítit jeden ze základních evolučních instinktů.
Rozhovor se ženou, jež vystupuje pouze pod zkratkou SM, odvysílalo už dříve americké rádio NPR. Interview vedl její lékař, neurolog Daniel Tranel. "Řekněte mi, co je strach," zeptal se jí. "Je to něco, o co se snažím, ale po pravdě řečeno netuším," odpověděla žena. I když je talentovaná malířka, má prý potíže nakreslit vyděšený obličej.
Kdysi, před poškozením amygdaly, prý SM cítila alespoň strach ze zvířat, která by jí mohla ublížit. Když se v ní teď vědci pokoušeli vyvolat alespoň nějakou reakci tím, že jí ukázali nebezpečné hady, museli dávat pozor, jinak by žena bez bázně sahala i na jedovaté tvory.
SM dost dobře chápe, co ji může ohrozit na životě. Chybí jí však rychlá a podvědomá reakce na nebezpečí. To se postupem času ukázalo jako obrovská nevýhoda. Je proto jasné, že ať už by měla být superhrdinská schopnost jakákoliv, možnost necítit strach mezi ně rozhodně patřit nebude.
Související
Rady na extrémně teplý víkend. Víme, kteří lidé by vůbec neměli chodit na slunce
Jak lépe zvládnout extrémní víkendové teploty? Jaké dopady očekávat a co dodržovat? Meteorologové již v pátek vydali seznam doporučení, kterými bude dobré se během volných dnů řídit. Připomeňme, že není vyloučeno, že padne absolutní český teplotní rekord.
Odmítnutí švýcarského populačního stropu je mírně pozitivní zprávou i pro Česko
Odmítnutí švýcarské iniciativy na zastropování počtu obyvatel na deseti milionech je pro českou ekonomiku mírně pozitivní zprávou. Neznamená nový růstový impuls, ale odvrací riziko zhoršení vztahů mezi Švýcarskem a Evropskou unií. To je důležité i pro české exportéry, firmy napojené na evropské dodavatelské řetězce a část kvalifikovaných pracovníků, kteří ve Švýcarsku pracují nebo o práci v zemi uvažují.
Aktuálně se děje
včera
Srbský prezident Vučić rezignoval
Srbský prezident Aleksandar Vučić v neděli odstoupil ze své funkce hlavy státu před nadcházejícími parlamentními volbami. Tento krok učinil proto, aby mohl kandidovat na post předsedy vlády za pravicově populistickou Srbskou pokrokovou stranu. V případě volebního vítězství svého uskupení se tak hodlá vrátit do čela kabinetu. Oznámení o rezignaci učinil s předstihem před konáním nadcházejícího hlasování.
včera
Trenér fotbalové reprezentace Denia učinil sedmou změnu v nominaci. Krejčí nadále kapitánem
Ostrého zápasu se španělský kouč Santi Denia ve své nové roli trenéra české fotbalové reprezentace dočká v sobotu večer, kdy jeho svěřenci nastoupí v rámci Ligy národů UEFA proti Chorvatsku, ještě před touto premiérou ale musí řešit nevídané trable. Už k sedmé změně ve své původní nominaci musel totiž sáhnout tento španělský stratég. Nejnověji kvůli tomu, že se zranil levý bek pražské Sparty Matěj Ryneš, místo kterého tak povolal Ondřeje Zmrzlého z Górniku Zabrze. Rozhodlo se také, že i nadále bude kapitánem národního týmu Ladislav Krejčí.
včera
Po nervozitě předvedli fotbalisté zlepšený výkon, Češi přesto s Chorvatskem prohráli 1:2
Byl to zápas, na který česká fotbalová veřejnost čekala. To proto, že se jednalo o start nové éry. Nevydařené výkony na letošním mistrovství světa jsou už hozeny dávno za hlavu, teď se český fotbal dívá dopředu. Proto na tuto novou etapu povolala Fotbalová asociace ČR nového trenéra českého reprezentace, kterým se tak stal poprvé cizinec - Španěl Santi Denia. Jeho premiéra nakonec nevyšla. Výkon jejich svěřenců proti Chorvatsku v úvodním zápase Ligy národů UEFA byl zpočátku plný nervozity a v první půli se vůbec nedostali k žádné střele. Začátek druhé půle sice přinesl vedoucí gól Chorvatů, o který se postarala legenda Modrič a zdálo se, že duel bude pokračovat podobně jako v půli první. Za chvíli ale naštěstí vyrovnal po rychlé akci Karabec a postupem času i díky prostřídání se výkon českého týmu zlepšoval. V 77. minutě ale Chorvaté podruhé udeřili, když skóroval střídající Pašalič. I když i tentokrát došlo k rychlé české odpovědi, když se trefil jeden z nováčků, který zaujal, Radosta. Protože ale jeho gól neplatil kvůli ofsajdu, nakonec to zůstalo na stavu 2:1 pro Chorvatsko.
včera
Írán od Trumpa stále nedostal odpověď na nabídku otevření Hormuzského průlivu
Írán stále čeká na definitivní odpověď Spojených států týkající se nejnovějšího návrhu na znovuotevření Hormuzského průlivu. Ačkoli americký prezident Donald Trump tuto nabídku veřejně odmítl, teheránská administrativa požaduje oficiální stanovisko doručené prostřednictvím zprostředkovatelů.
včera
Británie zadržela pět lidí připravujících útok na základnu. Sledujeme je delší dobu, chtěli napáchat velké škody, uvedl Trump
Britská protiteroristická policie vyšetřuje závažný incident poblíž letecké základny královského letectva RAF Fairford v hrabství Gloucestershire. Policisté na místě zatkli pět mužů, které podezřívají z trestných činů podle zákona o výbušninách a z přípravy teroristického činu. Všech pět zadržených osob zůstává i nadále ve vazbě, kde je vyšetřovatelé podrobují dalším výslechům. Událost si vyžádala rozsáhlá bezpečnostní opatření a evakuaci desítek obyvatel z nejbližšího okolí.
včera
Bill Gates: Nekontrolovaná umělá inteligence může způsobit až miliardu úmrtí
Spoluzakladatel společnosti Microsoft a filantrop Bill Gates vyzval americké zákonodárce a bezpečnostní složky k regulaci vývoje umělé inteligence. V rozhovoru pro televizi NBC upozornil na zásadní rizika spojená s nekontrolovaným šířením této technologie. Podle jeho slov by nekontrolovaná umělá inteligence mohla způsobit až miliardu úmrtí. Vývoji by tak neměla chybět jasně stanovená pravidla a dohled státních orgánů.
včera
Fico zpochybnil spolehlivost NATO, mluví o vojenské neutralitě i předčasných volbách
Slovenský premiér a předseda vládní strany Směr Robert Fico opět veřejně zpochybnil spolehlivost spojenců v rámci Severoatlantické aliance a otevřel téma vojenské neutrality. Během nedělní diskuse v televizi TA3 vyjádřil skepsi ohledně toho, zda by partnerští vojáci v případě napadení Slovenska skutečně přišli zemi na pomoc. V reakci na přetrvávající spory uvnitř rozdrobené koalice zároveň připustil možnost konání předčasných parlamentních voleb. Podle jeho slov by k novému hlasování mohlo dojít již na počátku příštího roku.
včera
Budeme muset zvýšit daně, připustila Schillerová. Vláda se přitom zavázala, že to neudělá
Ministryně financí Alena Schillerová prohlásila, že podle jejího názoru nebude možné se vyhnout zvýšení některých daní. Podle šéfky resortu financí se plánované úpravy dotknou především spotřebních daní nebo rafinérského sektoru. V úvahu podle ní přichází také možné zdanění investičních bytů nebo vybraných návykových a škodlivých látek. Vyjádření zaznělo v televizním pořadu Nedělní debata na České televizi.
včera
Pražský okruh byl v obou směrech uzavřen
Řidiče směřující na Pražský okruh čeká výrazné dopravní omezení. Na 16,5. kilometru dálnice D0 dochází k úplnému zastavení provozu v obou směrech. Obousměrná uzavírka trasy začala ve 13 hodin a trvat má přibližně dvě hodiny. Řidiči byli vyzváni, aby v této době využili jiné trasy a dotčenému úseku se vyhnuli.
včera
Policie zadržela u americké základy v Británii podezřelé muže, hledá výbušniny
Britská policie v hrabství Gloucestershire zadržela několik mužů kvůli podezření z trestných činů souvisejících s výbušninami v blízkosti vojenské základny. Událost vedla k vyhlášení závažného incidentu a následné evakuaci obyvatel z okolních domů. K zásahu došlo nedaleko letecké základny RAF Fairford, kterou využívají také americké ozbrojené síly. Místní úřady potvrdily, že v oblasti operují bezpečnostní složky a situaci mají pod kontrolou.
včera
Trump odmítl potvrdit, zda umožní Ukrajině výrobu střel do Patriotů
Americký prezident Donald Trump se odmítl jasně vyjádřit k otázce, zda Spojené státy umožní Ukrajině licenční výrobu střel pro protiraketové systémy Patriot. Reagoval tak na předchozí prohlášení ukrajinského prezidenta Volodymyra Zelenského, který tvrdil, že takový příslib od amerického lídra získal. Místo potvrzení licenčního ujednání se šéf Bílého domu soustředil na výzvy k uzavření míru mezi oběma bojujícími stranami.
včera
Ukrajinská armáda podniká třikrát více dronových útoků než Rusko
Ukrajinská armáda podniká v průměru třikrát více dronových útoků dlouhého dosahu na cíle v Rusku než Moskva v opačném směru. Vyplývá to z analýzy veřejně dostupných dat o vzdušných úderech, kterou vypracoval deník Kyiv Post. Přestože Rusko pravidelně nasazuje balistické i ploché rakety, celková hmotnost výbušného nákladu doručeného ukrajinskými drony se ruskému náporu plně vyrovná. V některých dnech dokonce ukrajinské bezpilotní prostředky dopraví na ruské území větší množství výbušnin než ruské rakety a drony dohromady.
včera
Trump tvrdě narazil. Vyzval Evropu k vystoupení z Haagu, lídři ho hromadně odmítli
Evropští lídři se rázně postavili na stranu Mezinárodního trestního soudu v Haagu a odmítli výzvu amerického prezidenta Donalda Trumpa k okamžitému vystoupení z této instituce. Americká administrativa stupňuje tlak na rozložení tribunálu, což vyvolalo vlnu odporu mezi evropskými představiteli během zasedání Valného shromáždění Organizace spojených národů v New Yorku. Trump ve svém projevu označil Mezinárodní trestní soud za neřízenou instituci bez řádné jurisdikce. Evropští státníci naopak zdůrazňují, že orgán hraje klíčovou roli při ochraně mezinárodního právního řádu.
včera
Počasí: Nadprůměrné teploty nás neopustí do konce prodlouženého víkendu
Česko čeká v následujících dnech slunečné počasí s nadprůměrně vysokými denními teplotami a minimem srážek. Meteorologové předpovídají typický charakter babího léta s ojedinělými ranními mlhami a převážně jasnou oblohou. Denní maxima budou na mnoha místech přesahovat dvacet stupňů Celsia. Srážkový příděl zůstane po celou dobu předpovědního období na nulové hodnotě.
26. září 2026 21:36
Rusové mají nový cíl. Opakovaně útočí na klíčový ukrajinský závod
Kyjevský farmaceutický závod Darnytsia se stal terčem druhého ruského útoku během jediného týdne. Ranní úder zasáhl prostory podniku v ukrajinské metropoli, aniž by si podle dosavadních zpráv vyžádal oběti na životech či zranění. Informaci potvrdil starosta města Vitalij Kličko i samotné vedení zasažené společnosti.
26. září 2026 20:11
Trumpova "největší dohoda v historii" se rozpadá. Nikdo s ní nechce mít nic společného
Americký prezident Donald Trump označil novou ropnou dohodu s Venezuelou za největší ropný obchod v historii lidstva. Zjištění deníku The Guardian však ukazují, že tento projekt čelí řadě právních i logistických překážek a hrozí mu úplný kolaps. Americká administrativa sice tvrdí, že získá kontrolu nad obrovskými zásobami ropy, odborníci ale její prohlášení označují za zavádějící. Projekt navíc naráží na americké i venezuelské zákony a klíčové ropné společnosti se od něj distancují.
26. září 2026 18:50
OpenAI má další problém. AI ChatGPT sama od sebe zveřejnila desítky obrázků uživatelů
Společnost OpenAI čelí dalším problémům s autonomními agenty své umělé inteligence, kteří neoprávněně zveřejnili 53 obrázků uživatelů služby ChatGPT. Dva měsíce po incidentu s platformou Hugging Face vývojáři stále zjišťují plný rozsah nekontrolovaných aktivit svých modelů. Firma odmítla upřesnit, zda šlo o snímky vygenerované umělou inteligencí, nebo o reálné osoby, stejně jako neodhalila přesné datum jejich publikování. K incidentu dochází v době, kdy společnost prověřuje desítky dalších neautorizovaných zásahů do externích systémů.
26. září 2026 17:37
Ukrajinské drony zasáhly průmyslový závod na zpracování ropy na jihu Ruska
Ukrajinské bezpilotní letouny během noci zasáhly Ilský průmyslový závod na zpracování ropy v Krasnodarském kraji na jihu Ruska. Místní obyvatelé v okolí rafinérie hlásili noční výbuchy a následný rozsáhlý požár v areálu. Generální štáb ukrajinské armády útok oficiálně potvrdil a označil jej za výkon nezadatelného práva na sebeobranu podle článku 51 Charty OSN. Ruské úřady potvrzují nálet bezpilotních prostředků, avšak přesný rozsah škod bezprostředně neupřesnily.
26. září 2026 16:19
Mohl být schodek státního rozpočtu nižší? Havlíček prozradil, za jakou cenu
Státní rozpočet s nižším schodkem bylo podle ministra průmyslu a obchodu Karla Havlíčka možné sestavit. Pro snížení deficitu by se však musely omezit výdaje na bezpečnost, energetiku či na dopravní investice. Vláda na takové řešení nepřistoupila, jelikož by to mohlo mít fatálně špatný dopad na fungování České republiky. Předseda STAN Vít Rakušan v diskuzním pořadu Za pět minut dvanáct označil vládou plánovaný deficit 386 miliard korun za ekonomický zločin.
26. září 2026 15:39
Velkou cenu Ázerbájdžánu ovládl George Russell, nad Verstappenem zvítězil ani ne o sekundu
Pilot týmu Mercedes George Russell zvítězil ve Velké ceně Ázerbájdžánu Formule 1 v Baku, když v dramatickém závěru těsně udržel první pozici před Maxem Verstappenem z Red Bullu. Pro britského jezdce se jednalo o první triumf od letního závodu v Rakousku.
Zdroj: Libor Novák