Zní to jako hrozivá nemoc plná nepříjemných symptomů. Urbachův-Wietheho syndrom jí z bezesporu také opravdu je, jedním z jeho efektů ale je i potlačení strachu. Touto nemocí trpí jen několik stovek lidí na světě, a jejich život je od toho našeho velmi rozdílný. Rozhodně ale nejde o něco, co bychom jim mohli závidět.
Každý se něčeho bojí. Někdo ztráty partnera, jiný výšek, pavouků nebo ohně. Lidé trpící Urbachův-Wietheho syndromem ale strach neznají. Trpí vzácným, geneticky podmíněným onemocněním postihující kůži a nervovou soustavu.
Kůže postupně hrubne a tvrdne, dostává porcelánový nádech a objevují se puchýře a jizvy po drobných poraněních. Nemocným začnou vypadávat vlasy, objevují se problémy se zuby, vředy kolem očí, na sliznici, v ústech a poruchy řeči, paměti, epilepsie a následně vážné neurologické potíže.
Samotný učebnicový popis příznaků této nemoci zní opravdu hrozivě, o to více v kombinaci s tím, že nemoc je v současné době neléčitelná. Konkrétní projevy ale lze relativně dobře kompenzovat, a tak se nejedná o život ohrožující onemocnění a při rychlém řešení respiračních i jiných komplikací ani nezkracuje život pacienta.
Urbachův-Wietheho syndrom se ale vyznačuje ještě jedním příznakem, který je pro nemocné možná nebezpečnější, než jakýkoliv jiný. Pacienty totiž zbavuje strachu. Své o tom ví jedenapadesátiletá Američanka, které nemoc znemožňuje pocítit jeden ze základních evolučních instinktů.
Rozhovor se ženou, jež vystupuje pouze pod zkratkou SM, odvysílalo už dříve americké rádio NPR. Interview vedl její lékař, neurolog Daniel Tranel. "Řekněte mi, co je strach," zeptal se jí. "Je to něco, o co se snažím, ale po pravdě řečeno netuším," odpověděla žena. I když je talentovaná malířka, má prý potíže nakreslit vyděšený obličej.
Kdysi, před poškozením amygdaly, prý SM cítila alespoň strach ze zvířat, která by jí mohla ublížit. Když se v ní teď vědci pokoušeli vyvolat alespoň nějakou reakci tím, že jí ukázali nebezpečné hady, museli dávat pozor, jinak by žena bez bázně sahala i na jedovaté tvory.
SM dost dobře chápe, co ji může ohrozit na životě. Chybí jí však rychlá a podvědomá reakce na nebezpečí. To se postupem času ukázalo jako obrovská nevýhoda. Je proto jasné, že ať už by měla být superhrdinská schopnost jakákoliv, možnost necítit strach mezi ně rozhodně patřit nebude.
Související
Okamura označuje své voliče za „naše občany“. Jde jen o malou a specifickou část českého národa
Výroky Tomia Okamury k ukrajinské vlajce na Karlově mostě znovu otevírají otázku, kde končí legitimní politický názor a začíná zneužívání ústavní funkce k polarizaci společnosti. Předseda Poslanecké sněmovny se stylizuje do role mluvčího „našich občanů“, ačkoli reprezentuje jen úzký segment voličů. Kritika symbolických projevů solidarity s napadenou Ukrajinou tak neslouží ochraně veřejného zájmu, ale udržování konfliktu jako základního politického nástroje.
Co lidé čekají od Babišovy vlády? Nic se nezmění, myslí si polovina z nich. Další se bojí zdražování
Vztah české veřejnosti k nové vládě je v úvodu roku 2026 definován realismem a zaměřením na praktické stránky života. Podle aktuálního průzkumu agentury STEM pro CNN Prima News se ukazuje, že lidé od kabinetu očekávají především zajištění základních životních jistot. Na vrcholu žebříčku priorit se stabilně drží dostupnost zdravotní péče a bydlení, doprovázené otázkami bezpečnosti a celkovou kondicí ekonomiky. Tématům, která se týkají dlouhodobého chodu státu, jako je modernizace úřadů či mezinárodní postavení, přisuzují občané v tuto chvíli menší naléhavost.
Aktuálně se děje
před 38 minutami
Ostuda v Mnichově: Macinka se na MSC střetl s Clintonovou
Sobotní večerní program Mnichovské bezpečnostní konference vyvrcholil prestižní panelovou diskuzí, která se věnovala hlubokému rozkolu uvnitř západní společnosti. Hlavními aktéry ostré názorové výměny se stali ministr zahraničí Petr Macinka a bývalá šéfka americké diplomacie Hillary Clintonová. Tématem nebyla jen bezpečnostní situace, ale především střet mezi konzervativním viděním světa a progresivismem, který podle Macinky v posledních letech ovládl veřejný prostor na Západě.
před 1 hodinou
Zelenskyj v Mnichově formuloval podmínky, za kterých Ukrajina přistoupí k podpisu mírové dohody
Ukrajinský prezident Volodymyr Zelenskyj na bezpečnostní konferenci v Mnichově jasně formuloval podmínky, za kterých je jeho země ochotna přistoupit k podpisu mírové dohody. Klíčovým požadavkem je bezpečnostní záruka ze strany Spojených států na minimálně 20 let. Tato podmínka přichází před důležitými trilaterálními jednáními mezi Ukrajinou, Ruskem a USA, která mají začít příští týden.
před 3 hodinami
Úleva, pak vystřízlivění. Rubio sklidil za svůj projev vřelý potlesk, Evropa přitom dostala tvrdé ultimátum
Americký ministr zahraničí Marco Rubio vystoupil na 62. mnichovské bezpečnostní konferenci s projevem, který sice navenek působil přátelsky, ale nesl v sobě tvrdé ultimátum. Ačkoliv ho publikum odměnilo bouřlivým potleskem, když označil Spojené státy za „dítě“ Evropy a zdůraznil vzájemnou propojenost, jeho politické poselství bylo neúprosné. Evropští představitelé tleskali především s úlevou, že se nedočkali tak ostrých útoků, jaké loni předvedl JD Vance.
před 4 hodinami
Počasí: Zima bude pokračovat i příští týden, hrozí mrazy i sněžení
Příští týden přinese do České republiky proměnlivé zimní počasí s častými srážkami a kolísáním teplot.
včera
Epibatidin. Jak funguje neurotoxin, který podle evropských spojenců zabil Navalného?
Britská vláda a její evropští spojenci přišli s přelomovým odhalením týkajícím se smrti Alexeje Navalného. Podle závěrů mezinárodního vyšetřování byl tento nejvýraznější kritik Vladimira Putina otráven vzácným toxinem epibatidinem, který se přirozeně vyskytuje v kůži ekvádorských pralesniček. Tato zjištění, zveřejněná u příležitosti druhého výročí jeho úmrtí, staví do nového světla oficiální verzi ruských úřadů, které po celou dobu trvaly na přirozené příčině smrti v důsledku srdeční arytmie.
včera
Americká armáda využila při utajované operaci ve Venezuele umělou inteligenci
Americká armáda využila model umělé inteligence Claude společnosti Anthropic při utajované operaci ve Venezuele, jejímž cílem bylo zajetí prezidenta Nicoláse Madura. Informaci přinesl list Wall Street Journal s tím, že jde o jeden z nejvýraznějších případů nasazení komerční AI v rámci přímých vojenských akcí Pentagonu. Model byl v operaci dostupný díky partnerství Anthropicu se společností Palantir Technologies, která dlouhodobě spolupracuje s americkým ministerstvem obrany a bezpečnostními složkami.
včera
Sikorski: Pro Putina je nepřijatelná existence Ukrajiny jako národa s vlastní historií
Polský ministr zahraničí Radosław Sikorski prohlásil, že válka na Ukrajině se v současné fázi mění v souboj o to, „kdo se zlomí dříve“. Podle něj se Rusko snaží otestovat vytrvalost ukrajinského lidu, zatímco jeho vlastní ekonomika se ocitá pod rostoucím tlakem. Sikorski upozornil, že Vladimir Putin sice mluví o míru, ale jeho představa je založena na kapitulaci Ukrajiny a potlačení její identity.
včera
Biatlonového sprintu žen se účastnila i Davidová, ale stále se trápí. Vyhrála Norka před Francouzkami
V sobotu se v italské Anterselvě v rámci Zimních olympijských her jel další biatlonový závod a po pátečním sprintu mužů se tentokrát jednalo o sprint žen. Jednalo se po smíšené štafetě o druhý závod, kterého se zúčastnila Markéta Davidová platící za biatlonovou jedničku mezi českými ženami. Jenže, jak známo, na olympiádě se potýká Davidová s následky svého dlouhodobého problému s vyhřezlými ploténkami a bohužel tak navázala na svůj nepovedený finiš ve smíšené štafetě. Fyzicky na tom zkrátka nebyla dobře ani tentokrát, k tomu se ji nedařilo na střelnici a bylo z toho nakonec až 81. místo. Nejlepší Češkou byla naopak devatenáctá Tereza Voborníková. Závod vyhrála Norka Maren Kirkeeideová před dvěma Francouzkami Michelonovou a Jeanmonnotovou.
včera
Útoky dokazují, že Putin nemá zájem o mír, tvrdí Frederiksenová. Sánchez je proti jadernému přezbrojování
Dánská premiérka Mette Frederiksenová na okraj mezinárodního setkání ostře zkritizovala současný postup Ruska na Ukrajině. Podle ní útoky na energetickou infrastrukturu v mrazech dosahujících minus 25 stupňů Celsia jasně dokazují, že Vladimir Putin nemá o skutečný mír zájem. Frederiksenová označila toto jednání za šílené a dodala, že takové kroky jsou pro Rusko typické a nelze očekávat, že by se jeho přístup v dohledné době změnil.
včera
Trumpova administrativa chce údaje lidí, kteří na sociálních sítích kritizují ICE
Americké ministerstvo vnitřní bezpečnosti (DHS) v poslední době výrazně zintenzivnilo své snahy o identifikaci osob, které na sociálních sítích kritizují imigrační úřad ICE nebo sledují pohyb jeho agentů. Technologičtí giganti jako Google, Meta, Reddit či Discord obdrželi v posledních měsících stovky administrativních obsílek. Tyto právní žádosti vyžadují poskytnutí jmen, e-mailových adres, telefonních čísel a dalších identifikačních údajů majitelů účtů, kteří vystupují anonymně.
včera
Vynález, bez kterého bychom neměli mobily. Telefon dnes slaví 150 let
Mezi přelomové vynálezy v dějinách lidstva patří bezpochyby telefon. Ten si přesně před 150 lety, dne 14. února roku 1876, nechal patentovat jeho vynálezce Alexander Graham Bell. Předchůdce tohoto zařízení však existovaly mnohem dříve.
včera
Biatlon nabídl mužský sprint, Fernstädtová první jízdy. Curleři čekají na první výhru
V pátečním sedmém soutěžním dni letošních Zimních olympijských her v Mláně a Cortině d´Ampezzo se v rámci biatlonového programu předistavili muži ve sprintu a i v tomto závodě dominovali francouzské vlajky. Konkrétně Quentin Fillon Maillet navázal na svůj triumf ve smíšené štafetě a bere zlato i z desetikilometrové sprinterské trati. I tentokrát mezi muži byl nejlepším Čechem Vítězslav Hornig, jenž uzavřel TOP 20. Poprvé na těchto Hrách se také ukázala skeletonistka Anna Fernstädtová, která svými dílčími výsledky v letošním Světovém poháru mohla být fanoušky pasována mezi ty, kteří získají olympijskou medaili. Po svých prvních dvou jízdách ovšem figuruje na 11. místě. Ani v dalších dvou zápasech proti Švýcarům a Norům se pak své první výhry na olympiádě nedočkal český mužský curlingový tým. Své třetí zlato na těchto Hrách naopak získal norský běžec na lyžích Johannes Klaebo a za zmínku stojí i nečekaný průběh a výsledek krasobruslařského závodu.
včera
Počasí: Nové varování meteorologů. Do Česka se vrací pravá zima, hrozí sněhové jazyky
Český hydrometeorologický ústav (ČHMÚ) vydal v sobotu varování před výraznou změnou počasí. Do Česka se vrací pravá zima, která s sebou přinese nejen novou sněhovou pokrývku, ale také komplikace v podobě sněhových jazyků.
včera
Británie: Navalnyj byl otráven smrtícím neurotoxinem jihoamerických pralesniček
Britské ministerstvo zahraničí oficiálně oznámilo, že ruský opoziční lídr a protikorupční aktivista Alexej Navalnyj byl otráven smrtícím toxinem. Podle Londýna je za jeho smrt „s vysokou pravděpodobností“ zodpovědné Rusko, které k útoku využilo látku epibatidin. Tento silný neurotoxin se v přírodě vyskytuje v kůži jihoamerických pralesniček, konkrétně u druhů z Ekvádoru, a způsobuje paralýzu, zástavu dechu a bolestivou smrt.
včera
Po uzavření mírové dohody na Ukrajině nebezpečí pro Evropu vzroste, varoval na MSC Starmer
Britský premiér Keir Starmer na Mnichovské bezpečnostní konferenci varoval, že dlouholetá stabilita míru v Evropě začíná povážlivě křehnout. Podle něj byl pro většinu Britů válečný konflikt po generace něčím vzdáleným, co se jich sice hluboce dotýkalo, ale odehrávalo se mimo jejich bezprostřední dosah. Nyní však lídři musí čelit varovným signálům z Ruska a připravit se na budoucnost, ve které mír již nebude samozřejmostí.
včera
Zelenskyj na MSC: Obětování Československa Evropu nezachránilo. Je iluzorní věřit, že rozdělení Ukrajiny přinese mír
Ukrajinský prezident Volodymyr Zelenskyj vystoupil na konferenci v Mnichově s projevem, v němž poděkoval všem spojencům, kteří při Ukrajině stojí nejen emocemi a slovy, ale především konkrétními činy. Zvláštní pozornost věnoval mechanismu PURL, tedy seznamu prioritních požadavků, skrze který Spojené státy dodávají zbraně nezbytné pro boj proti ruské agresi. Zdůraznil, že jednou z nejtěžších věcí pro lídra je slyšet, že jednotkám protivzdušné obrany došlo střelivo a nemohou odrážet útoky, které často přicházejí v poslední sekundě.
včera
Finové si zlepšili chuť, Slováci zdolali domácí Italy. Kanada postupuje přímo do čtvrtfinále
V pátek pokračoval svým dalším hracím dnem ostře sledovaný hokejový turnaj pod milánskými pěti kruhy. V rámci B došlo k severskému derby mezi Finskem a Švédskem a byla to země tisíce jezer, která si spravila chuť poté, co nezvládl vstup do turnaje, když podlehla nečekaně Slovákům. V souboji se svým největším rivalem totiž zvítšzili 4:1. Slováci si připsali druhou výhru na turnaji, když tedy po Finsku porazili 3:2 i domácí Itálii, i když jim to dalo poněkud více zabrat. I favorizovaná Kanada má za sebou dvě výhry ve skupinové fázi, když si po Česku poradila se suverénností sobě vlastní i se Švýcarskem 5:1. Zámořští hokejisté se tak můžou těšit z přímého postupu do čtvrtfinále.
včera
České hokejistky vysněnou olympijskou medaili nezískají. Ve čtvrtfinále nestačily na Švédky
Zatímco v souběžně hraném zápase v rámci mužského turnaje se Češi dočkali první výhry na olympiádě, u českých hokejistek zavládl smutek. To proto, že poté, co ve čtvrtfinále prohráli se Švédkami 2:0, bylo jasné, že svěřenkyním Carly MacLoedové definitivně skončila naděje na zisk tolik vysněné olympijské medaile.
včera
„Nevíme, jestli to Rusko myslí vážně.“ Rubio sklidil za projev na MSC potlesk ve stoje
Americký ministr zahraničí Marco Rubio vystoupil na Mnichovské bezpečnostní konferenci s projevem, který se nesl v duchu historické paralely i ostré kritiky poválečného směřování Západu. Rubio připomněl počátky konference v roce 1963, kdy Evropu dělila železná opona a osud západní civilizace visel na vlásku. Podle něj nás tehdy sjednotil společný cíl, za který stálo za to bojovat, ovšem vítězství v této zkoušce nás dovedlo k nebezpečnému sebeklamu.
včera
Macron na MSC: Nastal čas, aby Evropa uvažovala o vlastních jaderných zbraních
Francouzský prezident Emmanuel Macron vystoupil na Mnichovské bezpečnostní konferenci s vizí zásadní proměny evropské bezpečnosti. Podle jeho slov musí Evropa v reakci na agresivní politiku Ruska navrhnout vlastní bezpečnostní architekturu, která bude nezávislá na vnějších mocnostech. Macron zdůraznil, že stávající rámec, vytvořený v dobách studené války, již neodpovídá současné realitě a potřebám kontinentu.
Zdroj: Libor Novák