Luhačovice - Beznaděj prožívají rodiče dvou malých holčiček z Luhačovicka. Trpí vzácnou nevyléčitelnou nemocí - mukopolysacharidózou. Jsou hyperaktivní, dokážou spát jen dvě hodiny denně. Postupně začnou zapomínat, co všechno se naučili, a nakonec dochází ke komplexnímu selhání organismu. Většinou se nedožijí 18 let.
Karolínka brzy oslaví čtvrté narozeniny. Ráda by chodila do školky, ale kvůli jejím obtížím ji tam nepřijali. Například plenek se nikdy nezbaví. Dědičnou nemocí látkové přeměny trpí i její dvouletá sestra Míša. "Narodily se jako zdravé bez komplikací a problémů," říká otec holčiček.
Diagnóza přišla před prvním rokem. Malí pacienti s mukopolysacharidózou se rodičům mění přímo před očima. Všechno, co se naučí, začnou zapomínat. U Karolínky už se projevuje první stádium nemoci - hyperaktivita, nespavost a silná závislost na matce.
"Začínají se stávat často agresivními, nevypočitatelnými," popsal příznaky vzácné nemoci primář Lumír Kantor. "Musíte na ně dávat pozor, utíkají ven bez papuč, bez všeho," potvrzuje jeho slova maminka nemocných dětí. "Jste úplně bezmocní, ocitnete se v beznaději," dodal jejich otec.
Potom nastoupí útlum - ztráta řeči, pohybu, vnímání. Postupně přestane holčičkám fungovat zažívací trakt, zhorší se dýchání, přestanou vidět, budou upoutány na vozík. "Léčba neexistuje. Kde není naděje, zbývá láska," doplnil lékař.
Jediné, co mohou Šabovi dělat, je holčičkám pomoci zmírňovat projevy kruté nemoci. Rodina ale žije ve starém domě, který je bariérový a naprosto nevyhovující. "Doufali jsme, že nám zavolají, že došlo k omylu, jenže to se bohužel nestalo," reaguje na nevhodné podmínky otec.
Nemocných dětí jsou u nás desítky. V Česku také funguje odborné centrum, které rodinám postiženým mukopolysacharidózou pomáhá konzultacemi smířit se s těžkou diagnózou.
Související
Česko by mohlo dětem zakázat sociální sítě. Babiš se tomu nebrání
Premiér Andrej Babiš (ANO) nevyloučil zákaz užívání sociálních sítí u dětí mladších 15 let. Podle předsedy vlády jsou internetové platformy pro nejmladší občany škodlivé. Česko by v případě zavedení zákazu následovalo některé evropské státy, které se rozhodly k takovému opatření přistoupit.
Odstartovaly turnusy jarních prázdnin. Tady je velký přehled termínů
Plánování zimních radovánek vyžaduje přesné načasování. Jarní prázdniny v Česku republice trvají tradičně jeden týden, ale jejich termín se liší podle toho, v jakém okrese se nachází škola vašeho dítěte. Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy rozděluje republiku do šesti vln, které se střídají od začátku února až do poloviny března.
Aktuálně se děje
před 28 minutami
Počasí se mění. Hrozí ledovka a povodně, varují meteorologové
Počasí v Česku se o víkendu mění, ale bez výstrah meteorologů se ani tak neobejde. Český hydrometeorologický ústav (ČHMÚ) upozornil, že v neděli hrozí na části území ledovka. Meteorologové také očekávají oblevu a vzestup hladin některých vodních toků.
před 55 minutami
Rychlobruslař Jílek byl na patnáctistovce tentokrát daleko za nejlepšími
Po stříbru na pětikilometrové trati a zlatu na desetikilometrové trati se ve čtvrtek v rámci letošních zimních olympijských her v Miláně a Cortině d'Ampezzo se čekalo, co předvede na nejkratší a zároveň své nejméně oblíbené trati, na které se na olympiádě ukázal, a to na 1500 metrů. Před tímto závodem probleskla zpráva o tom, že po Martině Sáblíkové i Nikole Zdráhalové se i on nachladil, bolelo ho v krku a měl problém s dýcháním. Možná i proto skončil na této distanci až šestnáctý, i když on sám o nemoci po závodě nemluvil, naopak byl ke svému výkonu kritický.
před 1 hodinou
Tragédie na českých horách. Lyžařka nepřežila srážku v Harrachově
Tragédie se před víkendem odehrála v jednom z lyžařských areálů v Krkonoších. Na sjezdovce v Harrachově se v pátek srazili dva lyžaři. Žena přes veškeré úsilí záchranářů nepřežila. Případem se zabývá policie.
před 1 hodinou
Zemřel seriálový herec Eric Dane. Hvězda Chirurgů podlehla nemoci ALS
Smutná zpráva dorazila v uplynulých hodinách ze Spojených států amerických. Ve věku 53 let zemřel úspěšný seriálový herec Eric Dane, jehož proslavilo účinkování v seriálu Chirurgové. Dane podlehl vážnému onemocnění.
před 2 hodinami
ANO by vyhrálo sněmovní volby. Motoristům už šlape na paty hejtman Kuba
Jen pět uskupení by se teď dostalo do Poslanecké sněmovny, ukazuje průzkum agentury NMS pro web novinky.cz. Zvítězilo by hnutí ANO premiéra Andreje Babiše, jemuž by dala hlas téměř třetina voličů. Těsně pod pětiprocentní hranicí by skončilo hnutí Naše Česko, nový subjekt vedený jihočeským hejtmanem Martinem Kubou.
před 3 hodinami
Krčmář ve svém posledním olympijském závodě senzačně bojoval o medaili. Masák ovládl Nor
Zřejmě jel svůj poslední olympijský závod kariéry a byl to od něj výkon jako hrom. Nechybělo mnoho a klidně mohl senzačně získat i medaili. Řeč je o pětatřicetiletém velezkušeném českém biatlonistovi Michalu Krčmářovi, který skutečně sahal po cenném kovu v závodě s hromadným startem, ale poté, co všechny své předešlé střelecké položky obstojně zvládl, tu závěrečnou vestoje nezvládl a po čtyřech chybách o tuto šanci přišel. Jak ho ale známe, až do konce bojoval o co nejlepší výsledek a díky typickému mohutnému finiši dojel pro výtečné šesté místo. Jak je to na této olympiádě v biatlonu zvykem, na stupních vítězů byly k vidění jen norská a francouzská vlaječka.
před 3 hodinami
Britové chtějí zařídit, aby se Andrew za žádných okolností nestal králem
Britská vláda uvažuje o odstranění bývalého prince Andrewa z linie nástupnictví na trůn, aby se za žádných okolností nemohl stát králem. Ministr obrany Luke Pollard řekl, že je správné to udělat, a to bez ohledu na závěry probíhajícího policejního vyšetřování.
před 4 hodinami
Shiffrinová prolomila olympijské prokletí, Klaebo získal desáté zlato. Curleři zapsali druhou výzvou
Ve středu dalším dnem pokračovaly zimní olympijské hry v Miláně a Cortině d'Ampezzo a opět přinesly řadu příběhů. V ženském slalomu se podařilo Američance Mikaele Shiffrinové prolomit olympijské prokletí trvající od Pekingu 2022 a konečně získala zlatou olympijskou medaili ze své královské disciplíny, tedy ze slalomu. V něm se neztratila ani česká reprezentantka Martina Dubovská, jež po své druhé jízdě chvíli figurovala na druhém místě. Nakonec skončila na 18. pozici. Stejně tak se to dá říct i o mužském sprintu dvojic volnou technikou české dvojice Jiří Tuž-Michal Novák. Ti totiž v závodě skončili na velice slušném osmém místě. Není překvapením, že sprint dvojic ovládli Norové i s Johannesem Klaebem, který získal již desáté olympijské zlato. Český mužský curlingový tým Lukáše Klímy pak navázal na výhru s Německem další výhrou nad Čínou.
před 5 hodinami
Počasí: Mrazy končí, jaro se blíží. Příští týden se citelně oteplí
Závěr února přinese do Česka velmi proměnlivé počasí s výraznými teplotními rozdíly. Předpověď počasí na příští týden však naznačuje konec silných mrazů a příchod jara.
včera
Co v praxi změní soudní rozhodnutí o zrušení cel? Návrat do normálu se ani zdaleka nekoná
Rozhodnutí Nejvyššího soudu USA, které zrušilo pravomoc prezidenta Donalda Trumpa uvalovat cla na základě zákona o nouzových stavech (IEEPA), otřáslo světovým obchodním řádem. Trump, který není zvyklý na odpor, čelí situaci, kdy jeho strategie postavená na recipročních a cílených clech narazila na ústavní bariéru. Ačkoli loňský dubnový „Den osvobození“ přinesl vlnu agresivního zdanění dovozu, soudní verdikt nyní tyto základy rozmetal a vyvolal otázky, zda se obchod vrátí do starých kolejí.
včera
Slováci mohou po Pekingu získat další olympijskou hokejovou medaili. Poperou se o ni i USA a Finsko
Olympijský hokejový turnaj mužů dospěl do semifinálové fáze. V ní se kromě Kanaďanů, kteří přešli ve čtvrtfinále přes českou reprezentaci, představí i Američané, Finové a Slováci. Zatímco Američané přešli přes Švédy, které porazili 2:1 v prodloužení, extra čas rozhodl i čtvrtfinálový duel Švýcarů s Finy, kterým se povedlo nakonec z 0:2 otočit na 3:2 dokázali tak, že i v hokeji existuje tzv. „Csaplárova past“. Nejjednodušší cestu do semifinále měli Slováci, kteří i v této fázi turnaje pokračují ve svém výtečném hokeji a vcelku jasně tak přehráli Němce 6:2. Nadále tak tedy mohou po bronzovém Pekingu snít o své druhé hokejové olympijské medaili v řadě.
včera
Původní cla platí, oznámil Trump a obratem zavedl další. Soudce označil za hlupáky
Americký prezident Donald Trump vystoupil v pátek v Bílém domě na mimořádném brífinku, aby reagoval na verdikt Nejvyššího soudu, který označil jeho plošná cla za nezákonná. Trump neskrýval své rozhořčení a soudce, kteří hlasovali proti němu, podrobil zdrcující kritice. Rozhodnutí označil za „hluboké zklamání“ a samotné členy soudu, včetně těch, které sám do funkcí jmenoval, nazval „ostudou svých rodin“, „hlupáky“ a „politicky korektními loutkami“.
včera
Babiš vyřešil střet zájmů. Vložil akcie Agrofertu do svěřenského fondu RSVP Trust
Premiér Andrej Babiš (ANO) oficiálně potvrdil, že dokončil převod všech akcií holdingu Agrofert do nově vytvořeného svěřenského fondu s názvem RSVP Trust. K tomuto kroku se odhodlal po získání nezbytných souhlasů od regulačních úřadů tří členských států Evropské unie, kde jeho firmy působí. Babiš své rozhodnutí oznámil na sociální síti X s tím, že tímto definitivně vyřešil otázky týkající se svého možného střetu zájmů.
včera
„Vítězství amerického lidu.“ Rozhodnutí soudu oslavují demokraté i republikáni
Po verdiktu Nejvyššího soudu USA, který označil plošná cla prezidenta Donalda Trumpa za nezákonná, oznámil Bílý dům konání mimořádné tiskové konference. Trump se podle zdrojů z jeho okolí po zjištění výsledku velmi rozhněval. Tisková mluvčí Karoline Leavitt potvrdila, že prezident předstoupí před novináře ve 12:45 místního času, aby se k situaci vyjádřil a nastínil další kroky své administrativy.
včera
Nejvyšší soud Spojených států zrušil Trumpova cla
Nejvyšší soud Spojených států v pátek zasadil zásadní ránu ekonomické agendě prezidenta Donalda Trumpa. V ostře sledovaném rozhodnutí poměrem hlasů 6:3 rozhodl, že prezident nezákonně překročil své pravomoci, když jednostranně uvalil plošná cla na dovoz zboží z celého světa. Tento verdikt fakticky boří jeden z hlavních pilířů Trumpovy agresivní obchodní politiky, kterou prosazoval od svého návratu do Bílého domu.
včera
Může boj s extrémním počasím fungovat? Stačilo málo a nedaleký stát zachránil tisíce lidských životů
Krakov, který byl dlouhá léta přezdíván „hlavním městem smogu v Polsku“, se stal důkazem, že razantní politická rozhodnutí mohou zachraňovat životy. Podle aktuálního hodnocení odborníků z European Clean Air Centre vedl pokles hladiny sazí od roku 2013 k odvrácení téměř 6 000 předčasných úmrtí během uplynulého desetiletí. Klíčovým momentem bylo oznámení zákazu spalování uhlí a dřeva v domácnostech, který město začalo prosazovat už před více než deseti lety.
včera
Hamás volí nového vůdce. Hlasuje se v Pásmu Gazy, na Západním břehu Jordánu i v zahraničí
Hnutí Hamás v současnosti pořádá volby nového prozatímního vůdce. Podle informací vysokého palestinského představitele pro BBC probíhá hlasování v Pásmu Gazy, na okupovaném Západním břehu Jordánu i mezi členy hnutí v zahraničí. Výsledek tohoto procesu může zásadně ovlivnit další směřování hnutí v době, kdy USA a další zprostředkovatelé jednají o poválečné správě Gazy a její celkové rekonstrukci.
včera
Proč se plán Francie a Německa na stavbu stíhačky budoucnosti rozpadá? Problém je v požadavcích i velení
Ambiciózní plán Francie a Německa na společnou stavbu stíhačky budoucnosti se ocitl na pokraji kolapsu. Projekt Future Combat Air System (FCAS), ke kterému se později přidalo i Španělsko, měl být symbolem evropské obranné jednoty. Místo toho se však v době rostoucí hrozby z Ruska stává ukázkou hlubokých neshod mezi Paříží a Berlínem, které nedokážou najít společnou řeč v otázce, kdo by měl celému podniku velet.
včera
Zelenskyj: Kyjev je v rámci snah o ukončení války připraven k velkému kompromisu
Ukrajinský prezident Volodymyr Zelenskyj potvrdil, že Kyjev je v rámci snah o ukončení války připraven k „velkému kompromisu“. V rozhovoru pro japonskou tiskovou agenturu Kyodo News uvedl, že Ukrajina by mohla souhlasit se zmrazením konfliktu na současných bojových liniích. Zdůraznil však, že země nehodlá přistupovat na neustálá ultimáta ze strany Ruska, které označil za agresora.
včera
Policie králova bratra Andrewa propustila, vyhráno ale nemá. Co jej teď čeká?
Vyšetřovatelé z Thames Valley Police i během pátku pokračují v prohlídkách Royal Lodge, někdejšího sídla Andrewa Mountbatten-Windsora ve Windsor Great Parku. Andrew byl ve čtvrtek večer propuštěn z vazby na stanici v Norfolku, kde byl vyslýchán kvůli podezření ze zneužití pravomoci veřejného činitele. Bývalý princ veškerá obvinění z jakéhokoli pochybení i nadále důrazně odmítá.
Zdroj: Libor Novák